SLA, premiato progetto sui meccanismi molecolari all’origine della malattia

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Tra i vincitori della “Call For Projects 2017” di AriSLA, il progetto AxiRibALS dell’Università Vita-Salute San Raffaele

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Milano, 31 gennaio 2018 – Durerà tre anni AxiRibALS, il progetto di ricerca sui meccanismi molecolari all’origine della SLA del prof. Gian Giacomo Consalez dell’Università Vita-Salute San Raffaele e di Gabriella Viero dell’Istituto di biofisica del Consiglio nazionale delle ricerche. Il progetto godrà del sostegno di Fondazione AriSLA – Fondazione Italiana di ricerca per la Sclerosi Laterale Amiotrofica, grazie a un finanziamento di 210.000 euro, vinto in seguito alla “Call for Projects 2017” della Fondazione.

Nonostante i recenti progressi della ricerca sulla genetica della SLA, malattia rara neurodegenerativa che oggi nel nostro Paese colpisce circa 6000 persone, i meccanismi sottesi alla malattia restano ignoti: obiettivo dei progetti sostenuti da AriSLA è comprendere i meccanismi alla base dell’insorgenza della SLA e indagare il processo neurodegenerativo con approcci altamente innovativi.

Commenta il prof. Gian Giacomo Consalez, Associato di Anatomia Umana e Coordinatore dell’insegnamento di Istologia, Embriologia e Morfologia Umana per il Corso di Laurea di Biotecnologie Mediche e Farmaceutiche: “Questo Full Project nasce dalla necessità di tornare al bancone per analizzare i meccanismi molecolari alterati in una patologia di cui si conosce ben poco. Per il mio gruppo è un riconoscimento importante, visto che non ci siamo mai occupati prima di sclerosi laterale amiotrofica, e che ci avventuriamo in un campo per noi nuovo. Il finanziamento premia un’idea interessante che non aveva ricevuto attenzione prima d’ora. Siamo all’inizio di un percorso arduo e faremo del nostro meglio per onorare questo importante riconoscimento producendo dati innovativi e speriamo rilevanti per l’approccio alla malattia. Per il nostro Ateneo si tratta di un riconoscimento che conferma l’impegno incessante messo in campo dai docenti e ricercatori UniSR nella ricerca di base e traslazionale”.

Un aspetto distintivo della SLA è che colpisce soprattutto fibre nervose a lungo raggio, come il tratto corticospinale, che controlla i movimenti fini, e il nervo periferico: i neuroni di queste vie nervose possiedono lunghi processi, detti assoni, che trasportano segnali elettrici dal corpo cellulare al muscolo, o a un altro neurone. I neuroni colpiti da SLA emettono gli assoni tra i più lunghi del corpo umano, fino a un metro e oltre. Così, in queste cellule nervose, l’assone costituisce la maggioranza del volume neuronale.

Gli scienziati hanno a lungo ritenuto che l’assone non producesse proteine e che, per la sua struttura e funzione, dipendesse interamente dalle proteine prodotte dal corpo cellulare. Tuttavia, scoperte recenti hanno dimostrato che non è sempre così e che alcune importanti proteine sono sintetizzate direttamente nell’assone.

L’obiettivo del progetto è indagare se e come la SLA influenzi la capacità da parte degli assoni di produrre, rinnovare e mantenere le proteine necessarie alla loro funzione e alla sopravvivenza di tutto il neurone. Il progetto del professor Consalez utilizzerà tecnologie all’avanguardia per valutare se la produzione di proteine anormali nell’assone rappresenti una causa della degenerazione neuronale e assonale.

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