Intervista prof. Paolo Pigatto, Professore di Dermatologia, Università di Milano e Direttore dell’U.O. di Dermatologia Ospedale Galeazzi
Professore, che cos’è l’orticaria cronica spontanea?
L’orticaria cronica spontanea (CSU) è una malattia infiammatoria cutanea caratterizzata dalla presenza di pomfi che possono essere associati o meno ad angioedema cioè gonfiore di alcune parti del corpo (occhio labbra, mani, piedi e genitali) con una sintomatologia presente tutti i giorni o quasi tutti i giorni per una durata superiore alle 6 settimane. La differenza tra la forma acuta e quella cronica è quindi di tipo temporale.
Quanto è diffusa questa malattia?
Da un punto di vista epidemiologico nella popolazione generale per la forma acuta le stime indicano una prevalenza di circa il 25%, mentre per a forma cronica si calcola una prevalenza di circa l’1%. Le numeriche sono quindi estremamente importanti.
Le donne sono in particolare più colpite (rapporto donne/uomini è 2:1), e la maggior parte delle persone sviluppa i sintomi nel periodo della vita in cui si è più produttivi, cioè tra i 20 e i 40 anni. L’orticaria cronica in età pediatrica è molto rara.
Qual è il decorso tipico di questa malattia?
Di solito l’orticaria si spegne nella forma acuta. Nella forma cronica impiega parecchi anni, in media 3-4 anni. Tuttavia sono stati segnalati casi di pazienti che hanno manifestato il disturbo per 50 anni. L’orticaria può comparire in un qualsiasi momento nella vita di una persona predisposta e continuare a manifestarsi o sparire del tutto.
Professore, è possibile individuare una causa dietro l’orticaria cronica spontanea?
L’idea che l’orticaria potesse essere una forma allergica è stata cavalcata nel passato, ma oggi sappiamo che le forme veramente allergiche sono molto limitate. Le forme più comuni sono quelle disregolative autoimmuni e quelle a eziologia assolutamente ignota per le quali si usa la vecchia definizione di idiopatiche. Il 60% delle orticarie croniche rientra nel novero della forma a eziologia sconosciuta, il 35% è dovuto alle forme fisiche e il 5% circa alle forme vasculitiche.
Esistono fattori che sono stati visti associarsi a un aumento dell’insorgenza della malattia e sono rappresentati dalla presenza di malattie autoimmuni soprattutto tiroidee (come la tiroidite di Hashimoto presente nel 10% dei pazienti con CSU), la celiachia e il diabete di tipo 1.
Quali sono i meccanismi patologici che si attivano nell’orticaria cronica spontanea?
L’orticaria cronica spontanea è scatenata dall’intervento di alcune cellule particolari del sistema di difesa, i mastociti e i granulociti basofili che rilasciano istamina e altri mediatori pro-infiammatori, responsabili della comparsa dei sintomi. L’attivazione dei mastociti avviene attraverso diversi meccanismi che sono a monte del processo di degranulazione responsabile della liberazione di istamina e altre sostanze nello spazio extracellulare.
I meccanismi capaci di attivare la degranulazione dei mastociti possono essere immunologici e non immunologici. In merito in particolare ai meccanismi immunologici un ruolo molto importante è svolto dalle IgE, che prodotte in seguito alla presenza di alcune sostanze riconosciute come antigeni, si legano sulla superficie dei mastociti e dei basofili e ne provocano la liberazione di sostanze pro-infiammatorie.
Come si riverbera la sintomatologia della CSU sulla vita di una persona?
La qualità della vita delle persone affette da orticaria cronica spontanea è pessima. La sintomatologia determina sia paura di non capire cosa succeda specialmente se le manifestazioni sono gravi, sia un forte disagio e imbarazzo. Inoltre a causa del prurito che si accompagna ai pomfi queste persone spesso vanno incontro a deprivazione di sonno. A ciò si aggiunga l’imprevedibilità di questa malattia che crea uno stato di ansia, ma anche di rabbia. Tutto ciò ha quindi un impatto estremamente negativo sui rapporti sociali, lavorativi e relazionali.
Bisogna quindi trasmettere un messaggio chiaro e tranquillizzante ai pazienti che soffrono di questa condizione: grazie alle conoscenze acquisite e alle diverse opzioni terapeutiche oggi a disposizione è possibile controllare efficacemente la malattia.