Ferrara, 28 giugno 2019 – Il 29 giugno si celebra la Giornata Mondiale della Sclerodermia. Il temine Sclerodermia (letteralmente indurimento del derma) identifica alcune forme morbose caratterizzate da fibrosi, ovvero anomala deposizione di tessuto connettivo fibroso, nella cute e in altri organi ed apparati. La fibrosi è conseguente a complesse alterazioni immunitarie associate ad alterazioni funzionali e organiche del microcircolo.
È stimata una prevalenza di circa 200-250 casi per milione di abitanti adulti. La malattia risulta nettamente prevalente nel sesso femminile con un rapporto variabile da 3:1 a 9:1 a seconda delle casistiche.
Si distinguono:
- una forma che interessa esclusivamente la cute denominata sclerodermia circoscritta, a sua volta suddivisa in sclerodermia “lineare” ed “in chiazze” (morfea). La malattia esordisce con chiazze rosa lillaceo che si estendono progressivamente e assumono consistenza dura;
- una forma che interessa sia la cute che altri organi ed apparati (forma sistemica). Questo quadro può presentare vari segni sistemici come Sindrome di Raynaud, calcinosi, manifestazioni mucose e coinvolgimento di apparato digerente, polmoni, reni.
Presso l’Unità Operativa di Dermatologia l’inquadramento della patologia si effettua con esame istologico, esami di laboratorio e strumentali in regime ambulatoriale o di Day Service. Nel caso si evidenzi anche un coinvolgimento sistemico l’approccio diventa interdisciplinare e la gestione è condivisa con i reumatologi.
La terapia si basa essenzialmente sull’utilizzo di farmaci vasoattivi per il miglioramento del flusso vascolare, farmaci immunosoppressori/antiinfiammatori/immunomodulanti (cortisonici, MTX, CyA e ciclofosfamide) per sopprimere la risposta immunitaria anomala.
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