Congresso Nazionale di Neurochirurgia. Meningiomi: le donne si ammalano anche 3 volte più degli uomini

Un cambiamento del carattere, apatia, aggressività, disturbi della vista o del linguaggio possono essere sintomo della presenza di un meningioma e spesso trascorre molto tempo prima che venga consultato un neurochirurgo. Per saperne di più sulle cause, novità e trattamenti ne abbiamo parlato in quest’ampia intervista con Roberto Delfini, docente di neurochirurgia all’Università la Sapienza di Roma e attuale past president della Società Italiana di Neurochirurgia

Napoli, 26 giugno 2015

Professore quali sono le novità sul trattamento dei meningiomi?
“Il meningioma è una delle patologie di più antico interesse per la neurochirurgia, sin da quando il prof. Francesco Durante riportò il primo caso al mondo, trattato con successo al Policlinico Umberto I, verso la fine dell’Ottocento. La strategia di trattamento di questi tumori comprende in prima istanza il trattamento chirurgico, dal cui buon esito dipende in maniera preminente il decorso clinico successivo, che comprende anche la guarigione. In questi ultimi anni non si sono rilevate delle sostanziali novità nelle strategie di approccio chirurgico, anche se alcuni cambiamenti hanno apportato dei buoni risultati per il paziente. In particolare, grazie ai progressi delle tecniche anestesiologiche e di monitoraggio dei pazienti, la possibilità di addivenire ad un intervento chirurgico spesso risolutivo si è estesa alle persone più anziane, comprendendo anche l’ottava e nona decade di vita. Sono molti, ormai, i gruppi neurochirurgici che riportano ottimi risultati relativi al trattamento di questa popolazione di pazienti, che un tempo veniva scartata solo per un rischio generico attribuito all’età. In alcuni casi, inoltre, è stata proposta la chirurgia a paziente sveglio (awake surgery), in anestesia locale, per ovviare ai rischi connessi alla ventilazione meccanica assistita e consentire a questa tipologia di pazienti di beneficiare dell’asportazione chirurgica dei meningiomi.

Un ulteriore passo avanti è stato ottenuto con la tecnica endoscopica, che ha fornito un discreto impulso al trattamento dei meningiomi. Questo progresso si è ottenuto grazie alla migliore esperienza e confidenza dei neurochirurghi nell’impiego dell’endoscopio e nelle tecniche di chiusura degli accessi endoscopici. Ciò ha consentito di incrementare il numero di pazienti trattati, anche se si tratta di casi selezionati in cui il meningioma non si allontana dalla linea mediana, come è il caso delle lesioni soprasellari e del tubercolo della sella.

Un ulteriore campo nel trattamento dei meningiomi, che è oggetto di interesse, è l’impiego della neuroangiografia preoperatoria. Questa metodica, grazie ai nuovi materiali disponibili e ai progressi tecnici messi a punto, permette di ridurre anche drasticamente il volume delle lesioni mediante la embolizzazione arteriosa. Ciò può consentire, nei casi che beneficiano di tale procedura, di ridurre i tempi chirurgici e le perdite ematiche prevedibili durante l’intervento di asportazione completa del meningioma stesso.

Infine, un altro settore di interesse nella chirurgia dei meningiomi è rappresentato dall’impiego del laser al tullio, una nuova e molto recente tecnologia a disposizione di alcuni centri, che consente di migliorare la precisione e la sicurezza dell’asportazione dei meningiomi anche in sedi molto delicate del sistema nervoso”.

Quali risultati dopo l’intervento?
“I risultati del trattamento sono buoni nella maggioranza dei casi, sia in termini di controllo della malattia, sia come esiti del trattamento chirurgico. Vi sono a tutt’oggi tre fattori principali che rivestono un ruolo fondamentale nell’ottenimento di un buon risultato chirurgico. Il primo è la condizione generale del paziente: la sua età e le sue malattie concomitanti, il suo stato di salute generale e le condizioni neurologiche nel momento in cui si rivolge al neurochirurgo per il trattamento del meningioma.

Gli altri due fattori riguardano il tumore, e sono la sua biologia e la sua localizzazione con il coinvolgimento di strutture vitali. La biologia del tumore è quella che si può definire “benigna” nella maggioranza dei casi, ed in tale evenienza si può ottenere la guarigione chirurgica in oltre il 90% dei casi; esistono, tuttavia, anche delle varianti tumorali maligne, con un comportamento biologico aggressivo, ed in questi casi il controllo della malattia è più difficile, anche ricorrendo a ripetuti trattamenti chirurgici e ai trattamenti adiuvanti radioterapici e chemioterapici.

Infine, per quanto riguarda la localizzazione, i meningiomi del basicranio, cioè quelli che aderiscono alle strutture più profonde del cervello, ai vasi arteriosi e venosi e ai nervi che fuoriescono dai canali ossei del cranio, sono di difficile eradicazione chirurgica e comportano dei rischi considerevoli per il paziente. Il trattamento di questi particolari tumori richiede una notevole esperienza del chirurgo e della sua equipe, che comprende l’anestesista ed il personale di terapia intensiva, il neurologo esperto dei monitoraggi neurofisiologici intraoperatori, il personale di assistenza.

Negli ultimi anni, grazie anche allo sviluppo delle più moderne tecniche di radiochirurgia e radioterapia, il trattamento chirurgico delle lesioni più complesse si è evoluto verso strategie meno invasive e impegnative per il paziente stesso, ponendo in primo piano la salvaguardia dell’integrità fisica e della sua qualità della vita: i risultati così ottenuti sono molto buoni nella maggior parte dei casi”.

Quali sono i sintomi che fanno pensare alla presenza di un meningioma?
“Non ci sono segni tipici o sintomi che sono inequivocabilmente specifici per i meningiomi. Più spesso, la crescita di questi tumori è molto lenta e può non dare sintomi fino a quando non viene raggiunto un volume notevole. Per questa ragione, sono in costante aumento i casi in cui viene fatta la diagnosi del tutto casualmente, quando i pazienti effettuano una TC o una Risonanza Magnetica per controllo di un trauma cranico accidentale o per altri motivi. La stessa cefalea è un sintomo che molto difficilmente orienta verso il sospetto di un meningioma. Infatti, quando è presente, la cefalea non ha caratteri veramente tipici, non è particolarmente intensa né indicativa della sede del tumore. Solo quando il volume del meningioma supera le capacità di adattamento del sistema nervoso, la cefalea può assumere dei caratteri allarmanti, quali la particolare gravità e resistenza ai trattamenti medici, il cambiamento dei caratteri di una cefalea già presente precedentemente, l’insorgenza del dolore al mattino al risveglio senza remissione durante tutta la giornata o una cefalea che sveglia il paziente la notte e non consente un sonno regolare. In questi casi particolari, è sempre meglio consultare rapidamente il proprio medico e ricorrere agli esami radiologici quali la TC e la RM cerebrale in tempi rapidi.

La sintomatologia specifica di un meningioma dipende in maniera particolare dalle dimensioni del tumore e dalla velocità della sua crescita. Grandi tumori che hanno impiegato molti anni per crescere possono causare ben pochi sintomi, mentre lesioni più modeste che però crescono rapidamente possono causare edema cerebrale e sintomi anche gravi, come alterazioni dello stato di coscienza e coma. Un sintomo di esordio che può orientare verso un tumore cerebrale è la crisi epilettica in un paziente che non ne aveva mai sofferto in precedenza. Di fronte ad una crisi epilettica di nuova insorgenza, è tassativo effettuare un esame radiologico come la TC e la RM per verificare la presenza di tumori cerebrali.

Altri sintomi legati ai meningiomi dipendono strettamente dalla sede del tumore, e solitamente compaiono subdolamente e si aggravano lentamente: vi può essere un cambiamento del carattere, con apatia o irritabilità e aggressività, spesso notata dai familiari; vi possono essere disturbi della vista, con sdoppiamento delle figure e incapacità a muovere un occhio verso certe posizioni (strabismo); disturbi nel distinguere i vari odori; disturbi del linguaggio, sia nel parlare sia nel capire il senso delle parole; diminuzione della forza di un braccio, di una gamba, o di tutto un lato del corpo, comprendendo viso e arto superiore ed inferiore; disturbi nella sensibilità tattile, nella coordinazione e nel movimento, calo dell’udito ad un solo orecchio, incapacità a chiudere un occhio o a deglutire. Tutti questi disturbi richiedono comunque la consultazione di uno specialista, e spesso passano diversi mesi prima che venga consultato il neurochirurgo”.

Sono aumentati negli ultimi anni?
“I meningiomi sono tra i tumori primitivi del sistema nervoso più frequenti, e la loro incidenza è in costante aumento, grazie anche all’allungamento della vita media. Infatti, l’incidenza dei meningiomi mostra un aumento costante in relazione all’età, fino a raggiungere il 2,7% negli uomini ed il 6,2% nelle donne oltre gli 80 anni. Tuttavia l’aumento dei casi di meningiomi non sembra correlato ad un reale aumento delle persone che si ammalano di tale tumore, ma piuttosto al maggior numero di diagnosi effettuate. Questo fenomeno si deve ad un più facile ed esteso accesso agli esami diagnostici, quali la TC e la Risonanza Magnetica con mezzo di contrasto, in grado di scoprire tali lesioni quando sono ancora molto piccole (inferiori ad un centimetro), o in pazienti del tutto asintomatici”.

Perché si sviluppa un meningioma?
“Nonostante siano stati fatti molti progressi nella comprensione delle alterazioni cromosomiche e genetiche che caratterizzano i meningiomi, questi devono tuttora essere considerati dei tumori ad insorgenza casuale e spontanea. L’unico fattore di rischio ben documentato è l’esposizione alle radiazioni ionizzanti: la scoperta di questo fattore si deve alle indagini riguardanti una popolazione di immigrati in Palestina negli anni ’50, i quali ricevettero alte dosi di radiazioni sul cuoio capelluto per trattare la Tinea Capitis, e che mostrarono una incidenza molto alta di meningiomi e di altri tumori cerebrali coinvolgenti la stessa sede di irraggiamento anche dieci-venti anni dopo. Queste scoperte hanno portato allo sviluppo di tutti i principi di radioprotezione e a limitare l’esposizione alle radiazioni ionizzanti”.

Si ammalano più gli uomini o le donne?
“Notoriamente per questo tipo di tumore si ammalano più frequentemente le donne rispetto agli uomini. Generalmente, viene riportato che questi tumori sono da 1,5 a 3 volte più frequenti nel sesso femminile, e questa prevalenza non è cambiata nel corso del tempo”.

Quali medicine? Quali rapporti con le terapie ormonali?
“Negli ultimi anni si è assistito al miglioramento della comprensione dei meccanismi molecolari che guidano la tumorigenesi dei meningiomi e la loro trasformazione maligna. Questa conoscenza ha portato allo sviluppo mirato di agenti chemioterapici più specifici. Nonostante tali progressi, il ruolo di questi agenti chemioterapici rimane tuttora limitato ai pazienti affetti dai tumori più aggressivi che non rispondono né a ripetuti interventi chirurgici né alle terapie radianti. Alcuni di questi farmaci agiscono sulla via della tirosina chinasi, altri sulla via dei fattori di crescita vascolare endoteliale e sulla neoangiogenesi, ma ancora oggi mancano risultati certi sulla loro efficacia.

Per quanto riguarda il ruolo delle terapie ormonali, esiste una preoccupazione generale in merito alle terapie estro-progestiniche. È ormai noto che i meningiomi insorgono più frequentemente nelle donne in post-menopausa, e che questi tumori possono esprimere elevati livelli di recettori per gli ormoni steroidei, e da tempo si cerca di stabilire una chiara relazione tra tali ormoni e la crescita dei meningiomi.

Attualmente, la sola incerta associazione rilevata deriva dall’osservazione che in alcuni casi meningiomi che erano rimasti a lungo asintomatici divengono sintomatici durante la gravidanza, e che possono variare il loro tasso di crescita durante tale periodo, a tal punto da divenire anche emorragici. In questo contesto, è tuttora in corso nella comunità medica e scientifica un dibattito in merito alla opportunità nelle donne che hanno o hanno avuto un meningioma di intraprendere la terapia sostitutiva ormonale.

Attualmente, non essendo disponibili studi scientifici conclusivi sull’argomento, tale decisione viene rimandata ad ogni medico che ha in cura e segue strettamente il singolo paziente. Probabilmente, il problema in questi casi è di rilevanza modesta, in quanto se una associazione con le terapie ormonali esiste, questa non è così importante tanto da mostrare effetti chiari ed evidenti”.

fonte: ufficio stampa