La sindrome del QT Lungo è una patologia genetica che colpisce il cuore di un bambino ogni 2.000 nati e che può portare improvvisamente alla morte in culla. L’intervento è stato eseguito presso l’ospedale infantile Regina Margherita di Torino
Torino, 7 gennaio 2023 – È la più piccola paziente salvata per la prima volta in Italia con un innovativo intervento mininvasivo di denervazione cardiaca, presso l’ospedale Infantile Regina Margherita di Torino. Si tratta di una piccola bimba di soli 2 anni e mezzo, affetta da una gravissima e rara forma di Sindrome del QT lungo, la variante CALM che può portare alla morte cardiaca improvvisa per fibrillazione ventricolare.
È stata segnalata ai clinici dalla massima autorità mondiale nel campo di questa patologia, il prof. Peter J. Schwartz, in quanto quello della Città della Salute di Torino è l’unico Centro italiano e uno dei pochissimi al mondo in grado di eseguire questo tipo di intervento per pazienti affetti da QT lungo e altre malattie aritmogene, sia nei pazienti adulti che in quelli pediatrici, inclusi bimbi assai piccoli come questa appena trattata.
La sindrome del QT Lungo è una patologia genetica che colpisce il cuore di un bambino ogni 2.000 nati e che può portare improvvisamente alla morte in culla. La causa è dovuta a un difetto genetico, cioè a una mutazione nel DNA delle cellule, che causa un malfunzionamento delle stesse e può sfociare in una tempesta elettrica che alla fine fa arrestare il cuore.
Per ridurre drasticamente questo rischio drammatico, la piccola paziente è stata quindi sottoposta a un intervento di denervazione cardiaca simpatica in minitoracoscopia, una tecnica chirurgica che permette di praticare interventi complessi attraverso soltanto 3 piccoli accessi lateralmente al torace del paziente, con la conseguenza di una ripresa rapidissima e una dimissione precoce dall’ospedale.
La difficoltà della procedura nei bambini così piccoli, in questo caso la più piccola trattata in Italia, è però nelle ridottissime dimensioni del torace con conseguente esiguità dello spazio a disposizione per le manovre interne con gli strumenti chirurgici: questo ostacolo è stato però superato grazie all’attrezzatura chirurgica, donata generosamente da Fondazione FORMA Onlus, che essendo miniaturizzata ha permesso agevolmente di raggiungere con esattezza il bersaglio e di operare più facilmente con precisione e tranquillità sulla bimba, che durante tutto l’intervento è stata fatta respirare con un solo polmone.
Dopo soli quattro giorni la paziente è stata dimessa dall’Aritmologia pediatrica in perfette condizioni cliniche, grazie alla coordinazione dell’affiatata équipe multidisciplinare interaziendale. La bambina è stata seguita clinicamente dal dott. Fulvio Gabbarini (responsabile dell’Aritmologia pediatrica del Regina Margherita facente parte del Dipartimento di Pediatria diretto dalla prof.ssa Franca Fagioli) e dalla dott.ssa Veronica Dusi della Cardiologia universitaria dell’ospedale Molinette (diretta dal prof. Gaetano Maria De Ferrari).
L’intervento è stato eseguito dal dott. Francesco Guerrera (Chirurgia Toracica Molinette diretta dal prof. Enrico Ruffini) e dalla dott.ssa Alessia Cerrina (Chirurgia del Regina Margherita diretta dal dott. Fabrizio Gennari), grazie all’assistenza anestesiologica delle dottoresse Valeria Mossetti e Roberta Di Corrado (Anestesiologia del Regina Margherita diretta dalla dott.ssa Simona Quaglia).
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